Tumores neuroendocrinos
Signos y síntomas al diagnóstico
Tumores neuroendocrinos gastroenteropancreáticos
- Tumores neuroendocrinos no pancreáticos: Muchos TNE son encontrados de forma casual durante la cirugía por otros motivos, como apendicetomía o pancreatitis aguda. En caso de haber síntomas, éstos suelen ser inespecíficos o imprecisos como disconfort abdominal u oclusiones intestinales intermitentes, causando relativamente largos retrasos en el diagnóstico. Los TNE gástricos, duodenales y rectales suelen encontrarse de forma casual mediante endoscopia.
- Síndrome carcinoide: El síndrome carcinoide ocurre en algunos pacientes con TNE intestinales, y es debido a la producción hormonal, principalmente de serotonina.
Salvo algunas excepciones, sólo se manifiesta en presencia de metástasis hepáticas o, en ocasiones, pulmonares. Sin embargo, no todos los pacientes con metástasis hepáticas lo presentan.
El síndrome carcinoide se divide en típico y atípico. El 95% de los casos son típicos, siendo la sintomatología más presente el flushing o enrojecimiento cutáneo de la parte superior del cuerpo, diarrea, fibrosis cardiaca, sibilancias (silbido al respirar), disnea (dificultad respiratoria), telangiectasias (arañas vasculares) faciales y pelagra. El síndrome atípico (5%) consiste en flushing prolongado, cefalea, lagrimeo y broncoconstricción (estrechamiento de los bronquios). Ambos síndromes están desencadenados por mediadores hormonales, cuando estos alcanzan el torrente circulatorio. En el síndrome típico, el mediador principal es la serotonina.
Su tratamiento se basa en el uso de análogos de la somatostatina.
Tumores neuroendocrinos pancreáticos
Excepto en los PPomas y los tumores no funcionantes, los primeros síntomas son debidos a una secreción hormonal excesiva, mientras que los síntomas tardíos son debidos a una diseminación del tumor (dolor, pérdida de peso o incluso sangrados).
- Insulinoma
Las manifestaciones clínicas son debidas a la hipoglucemia (bajada de azúcar) secundaria a la excesiva y no regulable producción de insulina.
Muchos pacientes tienen síntomas debidos a la falta de glucosa en el cerebro, como cefalea (dolor de cabeza), confusión, alteraciones visuales o carácter irritable. También pueden presentarse síntomas como sudoración, palpitaciones o temblores.
La clínica aparece típicamente en situaciones de ayuno o después de la realización de ejercicio.
El diagnóstico puede requerir de la medición conjunta de los niveles sanguíneos de insulina y glucosa realizada en el hospital.
- VIPoma
La sintomatología es debida al exceso de secreción de péptido intestinal vasoactivo (VIP, por sus siglas en inglés), y se caracteriza por la presencia de diarreas acuosas profusas, hipopotasemia (descenso del potasio en sangre), hipoclorhidria (descenso del cloro) y deshidratación. Este cuadro clínico también recibe el nombre de síndrome de Verner-Morrison. Su diagnóstico requiere la demostración de la elevación en plasma de VIP y la presencia de diarrea secretora (líquida) mayor de 700 ml/día.
- Glucagonoma
La sintomatología se debe a la excesiva secreción de glucagón y consiste en una dermatitis característica llamada eritema necrolítico migratorio, hipoaminoacidemia (descenso de aminoácidos en plasma), intolerancia a la glucosa e incluso diabetes mellitus, pérdida de peso y anemia.
El eritema necrolítico migratorio está presente en la mayoría de los casos y se inicia alrededor de la boca de forma anular y posteriormente en ingles, periné, nalgas y muslos y se extiende lateralmente produciendo ampollas y erosiones.
El diagnóstico se basa en la demostración de niveles elevados de glucagón en sangre.
- Somatostatinoma
Los somatostatinomas se caracterizan por la secreción de somatostatina, que es una sustancia capaz de inhibir la liberación de casi todas las hormonas intestinales y la responsable de la sintomatología clínica, que es poco específica y consiste en diabetes mellitus, litiasis (cálculos) biliar, diarrea, pérdida de peso, esteatorrea (diarrea con abundante grasa) e hipoclorhidria. Dado que estos síntomas son inespecíficos, en muchas ocasiones se trata de un hallazgo quirúrgico.
- Gastrinoma
Se caracteriza por la hipersecreción de gastrina, produciendo una estimulación de la secreción gástrica, con un aumento en la tendencia de formación de úlceras y diarrea.
Estas úlceras acostumbran a ser recurrentes y resistentes a los tratamientos convencionales. Está clínica también es conocida como síndrome de Zollinger-Ellison.
El diagnóstico se basa en la demostración de hipersecreción ácida gástrica y niveles elevados de gastrina no justificables por otras causas.
- PPomas y tumores no funcionantes
Los PPomas son capaces de secretar polipéptido pancreático, aunque no producen síndromes hormonales específicos reconocidos. Suelen diagnosticarse de forma tardía al producir metástasis a otros órganos.
Feocromocitomas y paragangliomas
Las manifestaciones clínicas suelen ser debidas a la secreción de catecolaminas: hipertensión, taquicardia, palidez, cefalea, sudoración, sensación de angustia, pérdida de peso. Pueden aparecer problemas cardiovasculares y accidentes cerebrovasculares. Debido a que estos síntomas son inespecíficos suele haber un retraso diagnóstico de unos 3 años desde el inicio de estos.
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