Tumores neuroendocrinos

La forma más habitual de clasificar las neoplasias neuroendocrinas se basa en tres categorías: Localización, grado de agresividad y producción hormonal.

Aunque los tumores neuroendocrinos pueden aparecer en cualquier parte del organismo, las localizaciones más frecuentes son el intestino delgado, el páncreas y el pulmón. También pueden aparecer en las glándulas adrenales (feocromocitoma), en los paraganglios del sistema nervioso periférico (paraganglioma), en el tiroides (carcinoma medular de tiroides) y en la piel (carcinoma de células de Merkel).

Con respecto a la agresividad, los TNE se dividen según el valor de Ki67 reportado en el informe de anatomía patológica en forma de porcentaje (%). Podemos encontrar Grado 1 (Ki67 0-3%), Grado 2 (3-20%) y Grado 3 (20-100%). Los tumores de Grado 3 con mayor agresividad se denominan Carcinomas Neuroendocrinos (CNE) y pueden aparecer en las localizaciones mencionadas anteriormente pero también otras como el cervix uterino, la vejiga, la próstata, etc.

Otra forma de clasificación es en función de la existencia o no de un síndrome clínico producido por la liberación hormonal en algunos subtipos de estos tumores, de este modo se clasifican en tumores funcionantes o tumores no funcionantes. Dentro de los tumores funcionantes pancreáticos encontramos distintos tipos en función de la célula de los islotes pancreáticos de la que derivan y la hormona secretada, entre los que destacan el gastrinoma, insulinoma, glucagonoma, VIPoma y el somatostatinoma. Los TNE de origen intestinal también pueden ser funcionantes dando lugar a un síndrome carcinoide, que suele manifestarse con la aparición de diarreas y episodios de enrojecimiento cutáneo denominados flushing.

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