Sarcomas óseos

Aspectos específicos del diagnóstico, pronóstico y tratamiento de los Osteosarcomas

Las causas exactas del osteosarcoma no son conocidas. El desarrollo de un osteosarcoma puede estar en relación con el crecimiento del hueso rápido, por ejemplo, durante la pubertad. Esto podría explicar la aparición, sobre todo, en adolescentes.

La presencia de enfermedad de Paget o el haber recibido radioterapia sobre el hueso en el pasado puede implicar un mayor riesgo de padecer un osteosarcoma en el futuro.
Muy raramente el osteosarcoma puede ocurrir como consecuencia de una alteración genética, como en el caso del Síndrome de Li-Fraumeni.

Es esencial que el diagnóstico y el tratamiento se realicen en centros en los que exista experiencia en el abordaje multidisciplinar de esta enfermedad.

Aspectos específicos del diagnóstico

A la hora de realizar el diagnóstico de un osteosarcoma, hay que determinar:

• Estadio: si es localizado o metastásico.
• Grado: bajo, moderado o alto, en función de la apariencia de las células si son muy parecidas al hueso normal (bajo grado) o muy alteradas respecto al hueso normal (alto grado). La mayoría de los osteosarcomas son de alto grado. 

Aspectos específicos del tratamiento

Enfermedad localizada 

El tratamiento del osteosarcoma localizado se basa en cirugía y quimioterapia.

El esquema de tratamiento de quimioterapia que se utiliza en osteosarcoma es:

• < 30 años: MAP – Metotrexate a altas dosis, Adriamicina, Cisplatino. 
• >30 años: Adriamicina y Cisplatino.

Se utiliza la quimioterapia pre-operatoria antes de la cirugía (neoadyuvante), cirugía y quimioterapia postoperatoria (adyuvante). La adición de otros fármacos como Ifosfamida no ha mejorado los resultados en supervivencia.

La presencia de necrosis en más del 90% del tumor en el análisis de la pieza resecada en la cirugía demuestra una adecuada quimiosensibilidad y se asocia a mejor pronóstico del osteosarcoma.

Como dato importante, metotrexate a dosis altas es un tratamiento que requiere hospitalización puesto que se administran sueros y bicarbonato intravenosos antes y después de la infusión del fármaco de cara a alcalinizar la orina para que no cristalice el metotrexate en el interior del riñón. Además, hay que medir los niveles de metotrexate en sangre hasta estar seguros de que bajan adecuadamente por debajo del umbral de toxicidad. A las 24 horas de la infusión de metotrexate a altas dosis, hay que administrar un antídoto denominado ácido folínico (Leucovorin), que sirve para disminuir la probabilidad de que ocurra una toxicidad grave.

En pacientes menores de 30 años, la adición de un agente inmunomodulador en el tratamiento adyuvante, la mifamurtida, es capaz de incrementar la supervivencia de pacientes con osteosarcoma de alto grado localizado.

Enfermedad metastásica

Se debe determinar si la enfermedad metastásica es potencialmente resecable. Si es así, el tratamiento de la enfermedad metastásica seguirá el mismo esquema de la enfermedad localizada. 

Cuando sólo haya metástasis pulmonares, la cirugía de las mismas se puede considerar potencialmente curativa, ya que puede lograr largos periodos de remisión de la enfermedad y en casos seleccionados, incluso la curación.

En caso de que la enfermedad metastásica no sea potencialmente resecable, se administrará tratamiento con quimioterapia y se valorará en comité multidisciplinar el realizar cirugía del tumor primario. 

Enfermedad recurrente

Es fundamental valorar en comité multidisciplinar si la recaída es resecable quirúrgicamente. No está bien determinado el papel de la quimioterapia post-cirugía en estos casos.

En caso de que no sea resecable, el paciente recibirá tratamiento con quimioterapia. Se recomienda ofrecer al paciente la participación en ensayos clínicos.

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