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Tumores cabeza y cuello - O.R.L.

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Las glándulas salivares 

Las glándulas salivares se subdividen en glándulas mayores y menores. Las mayores son la parótida, la submaxilar y la sublingual.

La glándula parótida está situada en la zona anterior al pabellón auricular. A través de ella discurre el nervio facial, muy importante a la hora de valorar el tratamiento de los tumores que asientan en ella. La glándula submaxilar o submandibular se sitúa por debajo del mentón y la sublingual en el suelo de la boca. (Fig. .1)

Fig. 1. Glándulas salivares

Las glándulas menores son entre 500 y 1000 situadas en la mucosa de los labios, paladar, lengua y todo el resto de las vías aéreas superiores.

Los tumores de las glándulas salivares tienen una frecuencia relativamente escasa, suponen entre el 3 y el 6,5% de las neoplasias de cabeza y cuello.

Los tumores de las glándulas salivares se localizan fundamentalmente en las glándulas salivares mayores, correspondiendo a la parótida el 80% y a la submaxilar el 10%. La localización en la sublingual es ocasional. Los tumores benignos son más frecuentes representando el 66% de todos los tumores de esta localización, constituyendo el 80% de las lesiones parotídeas, el 60-65% de las submaxilares y el 50 % de las glándulas salivares menores.

Epidemiología

Los tumores de las glándulas salivares pueden presentarse cualquier edad, aunque la mayoría afectan a pacientes adultos. Las lesiones benignas son más frecuentes en mujeres y las malignas son igual de frecuentes en ambos sexos.  

Tipos histológicos

Las glándulas salivares constituyen uno de los órganos con mayor variedad de tumores. Debido a la gran diversidad que existe, no hay una única clasificación.

De los tumores benignos el más frecuente es el adenoma pleomorfo o tumor mixto benigno, seguido del tumor de Whartin o cistoadenoma papilar linfomatoso. De los malignos el más frecuente es el carcinoma mucoepidermoide, seguido del carcinoma adenoide quístico, el adenoma pleomorfo maligno y el adenocarcinoma. 

Clínica

La mayoría de los tumores son asintomáticos al diagnóstico, apareciendo como una masa palpable en la localización de las glándulas salivares. En algunos casos se pueden asociar a dolor local y dificultad para abrir y cerrar la boca... En casos avanzados pueden dar problemas para tragar o hablar.

Diagnóstico

Ante toda masa que asiente sobre una glándula salivar, se debe realizar en primer lugar una exploración física que puede orientar sobre el origen benigno o maligno de la lesión.

Las pruebas a realizar son las siguientes:

  • Punción-aspiración con aguja fina (PAAF): consiste en obtener una muestra del tumor con una mínima molestia para el paciente. Se obtiene un material que es analizado al microscopio. Es muy fiable para tumores benignos pero puede no serlo tanto en los malignos.
  • Biopsia: no se suele realizar salvo en aquellos casos en los que la punción no es definitiva. Se puede realizar en el mismo acto quirúrgico (biopsia intraoperatoria).
  • TAC (tomografia  axial computerizada) de cabeza y cuello: es una prueba radiológica que consiste en realizar cortes fotográficos del cuerpo en secciones transversales cada 5 mm, permitiendo estudiar todas las estructuras en un tiempo muy corto. (treinta minutos). En ocasiones precisa la administración de contraste intravenoso.
  • RNM (Resonancia Nuclear Magnética): permite obtener mejores imágenes de tejidos blandos. Se realiza en un tubo cerrado, por lo que las personas que padecen claustrofobia o no pueden mantener una inmovilización prolongada (treinta minutos) pueden no ser candidatas a ella. Tanto el TAC como la RNM son pruebas indoloras aunque pueden ser un poco molestas por la necesidad de coger una vía para la administración de contraste. 

Tratamiento

1. Cirugía

El tratamiento fundamental de los tumores de las glándulas salivares es quirúrgico. Dependiendo del tipo de tumor, se realiza la extirpación de la tumoración y en ocasiones de los ganglios del cuello. Son los cirujanos maxilofaciales o los especialistas en otorrinolaringología los encargados de realizarlas. En general, la cirugía consiste en la extirpación completa del tumor con unos márgenes de tejido sano aceptables. En la extirpación de la parótida o parotidectomía, es muy importante la anatomía del nervio facial que atraviesa la glándula por el centro y la divide en dos partes (lóbulo superficial y lóbulo profundo). La parálisis facial es la secuela más temida de la cirugía de parótida y puede condicionar la elección del tratamiento. La extirpación del resto de glándulas salivales mayores no suele tener grandes secuelas.

2. Radioterapia

Puede utilizarse de forma preoperatoria para disminuir la masa y facilitar su extirpación completa, como complemento para la cirugía o para controlar el dolor en los casos irresecables.

3. Quimioterapia

El valor de la quimioterapia en este tipo de tumores es muy discutible y no hay ningún régimen que haya demostrado ser más efectivo que el resto. No obstante en pacientes con metástasis a distancia, se puede plantear para control de los síntomas debidos al tumor. 

4. Nuevas terapias

Los tumores  malignos de  glándulas salivales son tumores de baja frecuencia y es difícil realizar ensayos clínico con un número elevado de pacientes. Sin embargo, en los últimos años se han desarrollado nuevas estrategias basadas en alteraciones moleculares selectivas.  En pacientes con Carcinoma adenoide quístico (CAQ) puede iniciarse tratamiento sistémico con un Inhibidor Tirosin kinasa (Lenvatinib o Sorafenib).

En pacientes con otras histologías (no-CAQ), deben testarse las mutaciones específicas:

  • Fusión del gen NTRK (sobre todo en Carcinoma secretor análogo al carcinoma mamario, CSACM) (Larotrectinib o entrectinib).
  • Sobreexpresión HER2: Si está sobreexpresado se propone tratamiento con terapia dirigida.
  • Expresión de Receptor de andrógenos.

Factores pronósticos

Son aquellos que se ven involucrados en la supervivencia del paciente, sirviéndonos de guía para predecir su evolución.

Son factores de mal pronóstico:

  • Tamaño tumoral: a mayor tamaño peor pronóstico.
  • Los márgenes afectados en la cirugía.
  • La parálisis del nervio facial en el momento del diagnóstico.
  • Dolor.
  • Las metástasis en los ganglios linfáticos regionales. 

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