Dada la heterogeneidad de los TNE, es necesario en muchas ocasiones un abordaje por varios especialistas (cirujano, angiorradiólogo, endocrinólogo, digestólogo, oncólogo médico).

a) TEGEP

Enfermedad localizada

Delante de una enfermedad localizada, el tratamiento de elección es la cirugía o la exéresis tumoral por técnicas endoscópicas en situaciones concretas, puesto que son las únicas modalidades de tratamiento que pueden lograr la curación.

Enfermedad diseminada únicamente al hígado y tumor primario resecable

El hígado es el sitio de diseminación más frecuente de los tumores neuroendocrinos. Los TEGEPcon diseminación únicamente hepática son subsidiarios de tratamientos radicales con cirugía completa, citorreductora o ayudada de técnicas de ablación local (radiofrecuencia).

Únicamente son candidatos a una resección quirúrgica completa entre el 10-20% de los pacientes con metástasis hepáticas. La realización de resecciones que supongan una extirpación de al menos el 90% del volumen tumoral (cirugía citorreductora) supone también un beneficio tanto clínico como en supervivencia, en particular en el caso de los tumores funcionantes.

Existen otras técnicas en el tratamiento de las metástasis hepáticas que tienen como objetivo disminuir la masa tumoral ya sea para intentar posteriormente una cirugía o bien paliar los síntomas derivados de la enfermedad. Estas son la embolización o quimioembolización.

A diferencia de otros tipos de tumores, y debido al lento crecimiento de algunos TEGEP, existe la posibilidad del transplante hepático. Sólo debe realizarse en casos muy seleccionados, puesto que es procedimiento que puede comportar un alta morbi-mortalidad.

Enfermedad diseminada o tumor localmente avanzado irresecable

En la enfermedad diseminada a múltiples órganos, tanto la cirugía como los tratamientos ablativos locales antes comentados tienen un destacado papel en prevenir complicaciones, mejorar síntomas y aumentar la supervivencia.

Además, el abanico terapéutico es cada vez más amplio con tratamientos biológicos, quimioterapia, radionúclidos y fármacos de nueva generación.

. Tratamientos biológicos
Más del 80% de los TEGEP expresan receptores de somatostatina. Por ello, se han utilizado análogos de la somatostatina (octreotide, lanreotide) con fines terapéuticos.

El tratamiento con análogos de la somatostatina está indicado, por tanto, en aquellos pacientes con octreoscan positivo y con síndrome hormonal. En un estudio publicado el año 2009 el octreotide de liberación retardada ha demostrado también tener actividad antitumoral en pacientes con tumores carcinoides del intestino medio frenando el crecimiento tumoral.

También se ha estudiado el uso de interferón, que al igual que en el caso de los análogos, presenta su mayor beneficio en la consecución de estabilizaciones y de control sintomático, pero con una toxicidad bastante superior.

. Quimioterapia
La sensibilidad de los TEGEP a la quimioterapia varía según su grado de diferenciación celular y la localización del tumor primario.

Los tumores carcinoides muestran tasas de respuesta modestas a la quimioterapia.

Los TNE del páncreas han sido clásicamente definidos como tumores más sensibles a la quimioterapia, con tasas de respuestas superiores. Actualmente los esquemas de quimioterapia más ampliamente utilizados son los dobletes de estreptozocina con 5-fluoracilo o con adriamicina.

Los carcinomas endocrinos mal o pobremente diferenciados muestran una alta tasa de respuestas a la combinación de cisplatino con etopósido, siendo éste el esquema de elección en este subgrupo.

. Radionúclidos
El tratamiento con radionúclidos se basa en la capacidad de las células neuroendocrinas de expresar receptores de somatostatina que liguen moléculas a las que el radionúclido es incorporado.
Actualmente este tratamiento está en fase de estudio, por el momento, no se encuentra disponible en nuestro país.

. Fármacos de nueva generación (fármacos de diana molecular)
Los recientes avances en el conocimiento de la biología molecular de los TEGEP han dado lugar al desarrollo de múltiples estudios evaluando la eficacia y tolerabilidad de distintos grupos de fármacos.

Los fármacos antiangiogénicos y los inhibidores de mTOR parecen representar las alternativas más prometedoras en este grupo de neoplasias.

Sunitinib (Sutent®) es el primero de estos nuevos fármacos que ha demostrado actividad en un ensayo fase III en TNE pancreáticos. En relativamente poco tiempo, se esperan resultados de otros ensayos fase III con everolimus (RAD001) en distintos subgrupos tumorales.

La realización de ensayos clínicos evaluando la actividad de estos fármacos en combinación o junto a quimioterapia podría representar el próximo escalón en la búsqueda de una terapia eficaz para los TEGEP avanzados.
 

b) Otros tumores neuroendocrinos

El la mayoría de casos el tratamiento de elección cuando la enfermedad está localizada es la cirugía, en algunas ocasiones acompañada de radioterapia. En aquellos casos con enfermedad diseminada o recurrente el abanico de tratamientos sistémicos indicados puede ser amplio englobando la quimioterapia, radioterapia, inmunoterapia, análogos de la somatostatina y fármacos de diana molecular, en función del tipo de tumor.

Es importante destacar también la importancia del uso de medicación sustitutiva en aquellos casos en los que se haya extirpado una determinada glándula endocrina y el uso de tratamiento médico para el control del exceso de secreción hormonal cuando ésta se produce.