Dentro de este grupo de tumores se incluyen los tumores endocrinos gastroenteropancreáticos (TEGEP), los tumores neuroendocrinos de primario desconocido, los tumores secretores de catecolaminas (feocromocitoma, paraganglioma, ganglioneuroma, ganglioneuroblastoma, simpatoblastoma, neuroblastoma), el carcinoma medular de tiroides, los tumores adenohipofisarios, tumores neuroendocrinos pulmonares y el tumor de células de Merkel.

En sentido más amplio, se pueden desarrollar tumores neuroendocrinos a partir del sistema endocrino difuso en cualquier órgano de origen endodérmico. Por lo tanto, en la definición de tumor neuroendocrino también se incluyen tumores de localizaciones como el timo, cérvix, mama, próstata, ovario…

Los tumores neuroendocrinos más frecuentes son los TEGEP. Se dividen clásicamente en dos grandes grupos: tumores neuroendocrinos pancreáticos (TNP) y tumores carcinoides (TC). Los primeros se originan a partir de células neuroendocrinas dispuestas de manera localizada en los islotes del páncreas, y los segundos se originan de células neuroendocrinas localizadas de forma difusa en la mucosa del tracto gastrointestinal.

Los tumores carcinoides representan aproximadamente el 55% de los tumores endocrinos y se han clasificado tradicionalmente según su origen anatómico embrionario en 3 subgrupos: intestino anterior o foregut (estómago, duodeno, páncreas, pulmón y timo), intestino medio o midgut (yeyuno, íleon, apéndice y colon ascendente) e intestino posterior o hindgut (colon transverso, descendente, sigma y recto).

Los tumores carcinoides pueden dividirse en funcionantes y no funcionantes según se acompañen o no de síndrome clínico secundario a la secreción hormonal, como es el síndrome carcinoide.

El grupo de los tumores endocrinos de islotes pancreáticos también se pueden clasificar en funcionantes y no funcionantes. Los funcionantes son productores de hormonas peptídicas pancreáticas dando lugar a síndromes clínicos más o menos específicos, mientras que los no funcionantes, aunque pueden secretar también hormonas, no se acompañan de síndrome clínico secundario a la secreción hormonal. Dentro de los funcionantes encontramos distintos tipos en función de la célula de los islotes pancreáticos de la que derivan y la hormona secretada, entre los que destacan el gastrinoma, insulinoma, glucagonoma, VIPoma y el somatostatinoma.

A nivel histológico los tumores neuroendocrinos pueden clasificarse según el grado de diferenciación celular en 3 categorias: bien diferenciados, moderadamente diferenciados y pobremente diferenciados.