El sarcoma de Ewing es el representante más destacado de una familia de tumores denominada, también, de Ewing. Los otros tumores de este grupo son el tumor neuroectodérmico periférico primitivo (PNET), el sarcoma de Ewing extraesquelético, el neuroblastoma del adulto, el tumor maligno de célula pequeña de la región tóraco-pulmonar (tumor de Askin), el tumor paravertebral de célula pequeña y el sarcoma de Ewing atípico.

Introducción

El sarcoma de Ewing es el representante más destacado de una familia de tumores denominada, también, de Ewing. Los otros tumores de este grupo son el tumor neuroectodérmico periférico primitivo (PNET), el sarcoma de Ewing extraesquelético, el neuroblastoma del adulto, el tumor maligno de célula pequeña de la región tóraco-pulmonar (tumor de Askin), el tumor paravertebral de célula pequeña y el sarcoma de Ewing atípico.

Aunque comenzaron a describirse durante los inicios del siglo XX como entidades diferentes, hoy en día se conoce que comparten unas características biológicas y moleculares que hacen postular un origen celular común. Por ello se les agrupe con el nombre de tumores de la familia del sarcoma de Ewing.

En este capítulo describiremos las características más importantes del diagnóstico, pronóstico y tratamiento del sarcoma de Ewing óseo.

Los avances en el tratamiento multidisciplinario de esta enfermedad durante los últimos 30 años han resultado en un incremento en las cifras de supervivencia y en la probabilidad de evitar la amputación.

Según el registro del Instituto Nacional del Cáncer de los EE.UU., la supervivencia a los 5 años se incrementó desde un 36% durante el periodo 1975-1984 hasta un 56% durante el periodo 1985-1994. Con tratamientos modernos multidisciplinarios, la supervivencia a largo plazo en pacientes que debutan con enfermedad no metastásica es del 70-80%.