Según la localización de los tumores biliares distinguimos los siguientes tipos histológicos

Colangiocarcinoma: Es el tumor origindo del colédoco. Más del 90% de los colangiocarcinomas son adenocarcinomas. Con frecuencia son tumores bien diferenciados. Raramente se diagnostican tumores carcinoides, o tumores metastáticos en la vía biliar.

Neoplasia de la vesícula biliar: El 90% de estos tumores son de origen epitelial.

- Adenocarcinoma: Constituyen la mayoría de los tumores de la vesícula biliar.
- Escamosos
- Adenoescamosos
- Oat cell
- Tumores de origen mesenquimal: Rabdomiosarcoma embrionario, leiomiosarcoma, histiocitoma fibroso maligno, angiosarcoma, sarcoma de Kaposi.
- Con escasa frecuencia podemos encontrar otros tipos histológicos: Tumor carcinoide, linfoma, melanoma y metástasis.