Los síntomas más frecuentes que presentan los pacientes diagnosticados de un carcinoma de vías biliares, son los siguientes.

- Ictericia: Se define como la coloración amarillenta de la piel secundaria al acumulo excesivo de bilis. Es un síntoma que está presente en la mayoría de pacientes afectos de un tumor distal de la vía biliar. Los pacientes afectos de un tumor de vesícula biliar presentarán ictericia en una frecuencia menor (25-50%), estando generalmente asociado a un tumor en fase avanzada irresecable.

- Dolor abdominal: Está presente entre un 60 y un 95% de los enfermos afectos de un tumor de vía biliar. Generalmente el dolor simula un cólico biliar o una colecisitis crónica.

- Síndrome tóxico en forma de anorexia (falta de apetito), pérdida de peso, fiebre tumoral. Generalmente estos síntomas aparecen cuando la enfermedad se diagnostica en estadios avanzados.

- Masa abdominal: Los pacientes afectos de una neoplasia de vesícula biliar en fase avanzada pueden diagnosticarse por la presencia de una masa en parte superior derecha abdominal.

El tumor de vesícula biliar habitualmente se descubre en el transcurso del examen anatomo patológico de la pieza quirúrgica de una colecistectomía (extirpación de la vesícula) realizada por otros motivos, generalmente por al presencia de cálculos.