El carcinoma de células renales representa un 80-85% de todos los tumores malignos renales, típicamente se origina en la corteza renal (ver dibujo al comienzo) y presenta varios subtipos.

• Carcinoma de células claras (80%) es el más frecuente
• Carcinoma papilar (15%)
• Carcinoma cromófobo y oncocitoma (5%)
• Carcinoma de los conductos colectores (<1%)
• Variante sarcomatoide: puede coexistir con cualquiera de los subtipos anteriores y conlleva un comportamiento más agresivo del tumor.

Por otra parte, el carcinoma de células transicionales se origina en la pelvis renal y no en la corteza, es un tipo histológico que sugiere enfermedad de las vías urinarias (desde la pelvis renal, pasando por los uréteres hasta vejiga y uretra). Este tipo de tumores tiene un comportamiento y tratamiento diferentes (ver sección cáncer de vejiga y vías urinarias). 

El nefroblastoma o Tumor de Wilm’s es otro tipo de cáncer renal que se presenta típicamente en la infancia.